谷草转氨酶多高入职会被拒

　　深圳13岁少女小敏（化名）曾因噩梦而危及生命。在植入“救命神器”除颤仪后却拥有了“超能力”——像“皮卡丘”一样，会放电。

　　记者昨日从深圳第三人民医院获悉，近日小敏在该院接受了左心交感神经切除术，以减少除颤仪的放电次数。该手术属于国际指南推荐方案，被誉为2017年心律失常领域的十大进展之一，在广东省尚属首例。

13 岁少女患离奇怪病 一做“噩梦”就可能猝死

　　小敏在4年前突然得了离奇怪病，数次清晨仿佛受惊吓一般突然口吐白沫、面色青紫，四肢不停抽搐。父母无法唤醒，猛掐人中数秒后才会醒来，却对梦中场景浑然不觉。通过心电图分析和基因诊断，小敏被确诊为一种恶性遗传性心律失常疾病：先天性长QT综合征。小敏的爸爸和弟弟都携带了这个基因，但至今还未发过病。

　　据深圳儿童医院心内外科专家团队介绍，该病极为恶性，未发病时很健康，但一旦发病就会出现室速室颤等恶性心律失常，随时可能会猝死。13岁的小敏已经心脏骤停过两次，但幸运的她都从“鬼门关”走出来了。

　　由于该病无法根治，而最有效的方法是植入“救命神器”ICD（埋藏式心脏复律除颤器）并长期药物治疗保命。去年9月30日，小敏心脏被植入“ICD”，这也是深圳市首例儿童ICD植入术。这就相当于是随身带了一名“医生”，全天24小时监护患者，一旦发现危险情况，ICD会立即电击除颤。

紧张、恐惧等情绪大起大落，是这个病的“死穴”。“我们平时都说‘吓死了’，这个病是真的会吓死人的。”深圳市儿童医院心内科医生刘麟介绍。安装ICD前，某一天小敏被老师点名上讲台给同学领读文章，腼腆的小敏一紧张，突然抽搐晕厥。而ICD却带来了新问题：一旦出现类似的危险情况，除颤仪工作时就会“放电”，有时候一天可以多达七八次。小敏的父母触碰时也能感觉到被“电击”，每到这时小敏都会恐惧地紧紧抓住父母的双手。

除颤仪半年耗掉五成电量

　　据介绍，一台ICD一般患者可用8~10年。然而小敏的病恶性程度高，经常频发室速频繁放电，不到半年小敏所植入ICD电量就用掉了一半。让人忧愁的是，一台ICD费用高达十几万元。小敏的父亲是一家餐馆的普通厨师，支撑一家生活开销。为了给女儿看病，父母已经花了全部积蓄，已经无力再承担频繁更换ICD的费用。

切交感神经节消除恐惧

　　如何在不换ICD的情况下缓解“放电”问题呢？深圳市儿童医院心内科医生刘麟介绍，“经过查阅文献发现，这样的情况只能找外科医生切除小敏的心交感神经节，让她不那么紧张和恐惧。”

　　然而，该手术风险高、难度大。刘麟说，需切除星状神经节范围较大，容易出现霍纳综合征导致患者的眼睛上睑下垂、瞳孔缩小、面部无汗。同时，这个区域大血管和神经丛特别多，容易大出血，因此是传统胸外科的禁区。

　　在寻找多家医院无果后，刘麟又找到了深圳市第三人民医院胸外科乔坤主任。乔坤多次做过手汗症和颈胸结合部肿瘤手术，解剖过星状神经节，他愿意啃这个“硬骨头”。“为了挽救孩子生命，这是没有办法的办法。”乔坤这样告诉记者。

　　3月5日，深圳市第三人民医院胸外科收治了小敏，经过专家多次讨论一致认为虽然麻醉及手术风险大，但是减缓孩子病情的唯一手段，应创造条件，给这个女孩生存的机会。在准备就绪后，手术在3月7日开始，ICD器械专家也到场“随时待命”。

　　手术对精细化程度要求非常高，星状神经节布满大动脉、大血管和神经节，“穿梭”在这样的“丛林”中，一不小心就有可能误伤到周围神经和血管。更难的是，小敏体内还带着一个ICD。如果使用电刀超过3秒就有可能产生传导，干扰ICD正常运作。于是，乔坤使用了最原始的工具——内镜剪刀，配合电钩，将长约5厘米的部分星状神经节和T2-4交感神经节，精准切除，并将出血量控制在1毫升以内。此次微创手术，切口只有几毫米。

　　小敏已于近日出院，她看上去神情轻松，没有出现心律失常症状，没有放电，也没有出现眼睑下垂等术后副反应。乔坤告诉记者，由于此病目前尚无法治愈，还需要长期服药，定期复诊。

　　小敏的父母也非常明白女儿所患的先天性长QT综合征极为罕见，猝死风险高，能坚持到现在很不容易。“原本我们已经不抱希望了，甚至做好了小敏随时‘走了’的准备。感谢医生不放弃，帮我们又一次救了小敏。”

“一天放电好多次的‘超能力’，希望她永远都不要有了，已经受了太多苦，以后要能平平安安就好了。”

　　——小敏妈妈。

　　来源：广州日报